بچه هایی که با هموفیلی زندگی می کنند - مجله وتورلد

بچه هایی که با هموفیلی زندگی می کنند

مصاحبه با دکتر پیمان عشقی، فوق تخصص بیماری های خون و سرطان بچه ها

بیماری هموفیلی را بسکمک از مردم نمی شناسند، به علت اینکه چندان شایع نیست ولی بیماری مهمی است چون عوارض پرسر و صدایی دارد و تقریبا یک پنجم از کل هزینه های دارویی کشور را به خود اختصاص می دهد، در حالی که جمعیت بیماران هموفیلی 5 تا 6 هزار نفر است. این بیماری بیش از آنکه بکشد، معیوب می کند و اگر به بیمار رسیدگی نشود، دچار معلولیت های غیرقابل جبرانی می شود. بیماران درد دارند و گاهی نیازمند استفاده از مسکن های قوی هستند و خدای نکرده به تدریج معتاد به مسکن ها می شوند. دچار مسائل اعصاب، روان، اجتماعی و غیره می شوند. این بیماری با اینکه نادر است ولی عوارض آن سال های سال جامعه را درگیر می کند. اینها گوشه ای از صحبت های دکتر پیمان عشقی، فوق تخصص بیماری های خون و سرطان بچه ها درباره هموفیلی است. با ایشان مصاحبهی کاملی در این باره انجام داده ایم که می خوانید.

تعریف شما از بیماری هموفیلی چیست؟

هموفیلی کلمه ای لاتین است به معنی تمایل به خون ریزی و عبارت است از یک بیماری ارثی خون ریزی دهنده. ارثی بودن بیماری نشان می دهد که ما به طور عمده و در خط اول با بچه ها طرف هستیم. دوم اینکه بیماری مزمن است. این بیماری تقریبا بیماری صعب العلاجی است و تا آخر عمر با بیمار خواهد بود.

علت به وجود آمدن بیماری چیست؟

فرد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پایین یا فقدان پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی قادر به متوقف کردن فرایند خون ریزی نیستند. به همین دلیل در پی تروما یا ضربه و حتی گاهی بدون تروما و ضربه، بیمار دچار خون ریزی می شود. این خون ریزی ممکن است خود را در بدو تولد نشان دهد و یا ممکن است تا دو ماهگی، سه ماهگی و یا حتی چند سالگی علایم خاصی را نشان ندهد و در پی یک عمل جراحی، تروما یا ضربه، دندان کشیدن و ختنه کردن پدیدار شود ولی بعید است تا بعد از بلوغ خود را نشان ندهد.

بچه ها مبتلا به هموفیلی در معرض چه عوامل خطری هستند؟

بیماران مبتلا به هموفیلی در معرض خون ریزی خود به خودی یا در اثر ضربات خیلی کوچک هستند. بنابراین یک بیمار نوپا که در حال راه افتادن است، دایم در معرض خطر است. خون ریزی مفاصل، جمجمه، خون ریزی های متعدد بدن، عضلانی، اسکلتی، مسائل دهان و دندان، خون ریزی بینی و غیره و این مشکل تا آخر عمر، همراه بیمار است و چون در بچه ها مراقبت بر عهده دیگران است یا باید مدام یکی مراقب شان باشد یا در معرض خون ریزی باشند. نکته اصلی هم همین جا است که خون ریزی در بچه ها اولا غیرمترقبه تر است مانند هر حادثه دیگری که برای بچه ها اتفاق می افتد. در ثانی، اگر درمان هموفیلی بلافاصله انجام شود و به تاخیر نکشد، عوارض درازمدتش بسیار کم خواهد شد.

آیا این امکان وجود دارد که بلافاصله بعد از خون ریزی درمان انجام شود؟

در حال حاضر، ایده یا درمان در منزل داده شده تا به والدین و تیم مراقب بچه ها آموزش داده شود که چنانچه مسئله ای برای بچه ها به وجود آمد در مدرسه یا منزل، کیت درمانش آماده باشد و همان جا جلوی خون ریزی در مفصل را گرفته و ایجاد عارضه نکند بنابراین یا باید مراکز درمانی نزدیک منزل یا مدرسه باشد یا آموزش کافی داده شود.

آیا بچه ها مبتلا به هموفیلی می توانند ورزش و فعالیت بدنی داشته باشند؟

اول از همه باید قبول کنیم که بچه ها فقط از جسم تشکیل نشده اند بلکه جسم هستند و روح. اگر بخواهیم بچه را غل و زنجیر کنیم تا خون ریزی نکند، در عمل با ایده سلامت مخالفت کرده ایم. پس فعالیت ها نباید خیلی محدود شود. باید فعالیت های تماسی را کم کنیم و جایگزین هایی را برای آن تعیین کنیم. یعنی به جای ورزش هایی مانند فوتبال یا بسکتبال، ورزش هایی مانند شنا، دومیدانی، دوچرخه سواری و پینگ پنگ را جایگزین کنیم. به شرط آنکه از محافظ هایی مانند کلاه کاسکت و زانو بند استفاده کنند. باید بدانید که فعالیت های بدنی در هموفیلی ها کمک کننده است چون هنگامی که فرد ورزش می کند، عضلات مفصل قوی شده و تقویت می شود، در نتیجه احتمال خون ریزی در آنها کمتر است. ثابت شده افرادی که عضلات اطراف مفصل شان قوی نیست، چند برابر بیشتر از ورزشکاران دچار خون ریزی می شوند.

والدین باید چه نکاتی را برای مراقبت از کودکشان در منزل رعایت کنند؟

در محیط زندگی باید عوامل خطرزا را کم کنند. طرز چیدن وسایل خانه باید طوری باشد که بچه در معرض تصادف با آن قرار نگیرد. تصمیمات و باورهای غلط درباره آنها گرفته نشود. گاهی در لباس و قنداق بچه ها از سنجاق استفاده می کنند که خطرناک است. درباره مسواک زدن باور غلط این است که چون لثه های خون ریزی دهنده دارند، نباید مسواک بزنند. در حالی که افراد مبتلا به هموفیلی باید حتما مسواک بزنند چون مسواک زدن سبب تقویت لثه های آنها می شود منتها از مسواک نرم و بعد از هر نوبت غذایی این کار را انجام دهند تا از ایجاد عفونت، پوسیدگی و پلاک دندانی پیشگیری شود. باید مراقب بچه ها باشند تا مبتلا به بیماری هایی که سرفه دارند یا یبوست زا هستند، نشوند زیرا زور زدن بچه ها سبب پارگی عروق مغزی و در نتیجه خون ریزی می شود. در تزریقات و درمان هم والدین باید بدانند که داروهای عضلانی نباید به بچه ها تزریق شود. در واقع هیچ چیزی به صورت سوزن نباید وارد بدن بیمار مبتلا به هموفیلی شود مگر اینکه تحت نظر متخصص مربوطه باشد و قبلش محافظت های انعقادی از کودک به عمل آمده باشد. به هر حال گاهی مجبوریم حتی بیمار را عمل کنیم ولی باید محافظت های درمانی انجام شده باشد. یکی دیگر از نکات، کوتاه نگه داشتن ناخن ها است زیرا بچه ها دوست دارند دست شان را در بینی، دهان و گوش خود بکنند که ممکن است ایجاد خراش و خون ریزی کند.

چه اقداماتی درباره واکسیناسیون بچه ها مبتلا به هموفیلی باید انجام داد؟

همان طور که می دانید، خیلی از واکسن ها عضلانی است. بهترین توصیه ام این است که حتما برای واکسن زدن به بیمارستانی که درمان گر هموفیلی است مراجعه کنند. توصیه می کنیم که بعضی از واکسن ها را زیر جلدی و با دوز بالاتر تزریق کنند. اما بعضی از واکسن ها اگر زیرجلدی هم تزریق شوند ایجاد عوارضی می کنند. بعضی از متخصصان خون معتقدند برای آن واکسن به خصوص، بهتر است بیمار فاکتور انعقادی دریافت کند و بعد واکسن بزند. ولی این توصیه را نمی توان به صورت عام گفت زیرا تزریق فاکتور انعقادی برای کشور هزینه بر است و شاید مجبور شویم واکسن را زیر جلدی بزنیم و بعد مراقبت های لازم را داشته باشیم که مسئله ای پیش نیاید. بنابراین بسته به امکاناتمان، داشته هایمان، دارایی هایمان، شرایط مریض و اندازه اطمینانمان به والدین تصمیم می گیریم که چه کاری انجام دهیم ولی در هر حال اگر خواستند واکسن بزنند، به یک مرکز درمان هموفیلی مراجعه کنند و واکسن را دریافت کنند.

آیا بچه ها مبتلا به هموفیلی از نظر ختنه کردن مشکی ندارند؟

ختنه سنتی ملی و مذهبی و حرکتی بهداشتی است. در گذشته، ایده پزشکان و خانواده ها بر این بود که کودک مبتلا به هموفیلی نباید ختنه شود ولی فشار جامعه به شکلی است که فرد را تشویق به ختنه کردن می کند. این فشارها شامل فشارهای فرهنگی، مذهبی و گاهی شخصی است و فرد وقتی ختنه می کند که مثلا 20 ساله شده. در چنین شرایطی هم عوارض و هم مصرف فاکتورهای انعقادی بیشتری دارد و هزینه اش، هم برای فرد و هم برای کشور بیشتر می شود. توصیه ما این است که نوزاد هموفیلی را پس از شش ماهگی ختنه کنند تا هم زودتر جوش بخورد، هم فاکتور انعقادی کمتری مصرف شود و هم هزینه فردی و اجتماعی آن کمتر باشد. اما مساله اصلی در مبتلایان به هموفیلی این است که بیمار باید گاهی تا یک هفته در بیمارستان بستری شده و تحت مراقبت باشد. اما درباره دخترها سوارخ کردن گوش مانند ختنه یک سنت جهانی است. در افراد مبتلا به هموفیلی اینکار از خطرناک ترین کارها است چون خون ریزی توسعه پیدا می کند و کل ناحیه گردن را در برمی گیرد.

آیا بچه ها هموفیلی از نظر تغذیه ای محدودیت خاصی دارند؟

خیر، هر چیزی را می توانند بخورند. اما باید از خوردن مواد غذایی پرتنش و سفت مانند نان تست، بیسکویت، چیپس و خوراکی های چسبنده خودداری کنند و از شکستن پسته، فندق و آجیل با دندان پرهیز کنند. از ماهی تن و بدون تیغ به جای ماهی تیغ دار استفاده کنند زیرا اگر تیغ ماهی در گلو ایجاد خو ن ریزی کند بسیار سخت درمان می شود.

آیا دختران مبتلا به هموفیلی به هنگام بلوغ مشکل پیدا خواهند کرد؟

دختر خانم ها باید به پریودهای ماهیانه خود دقت کنند. اگر بیش از یک هفته خون ریزی دارند یا خون ریزی آنها زیاد است و قابل کنترل نیست، به پزشک مربوطه مراجعه کنند تا با درمان های خاص جلوی خون ریزیشان را بگیرند. خیلی از خانم ها و دخترهایی که خون ریزی شدید دارند و دایم به متخصص زنان مراجعه می کنند، علاوه بر معاینات زنانگی باید حتما بررسی های انعقادی شوند چون ممکن است فرم های خفیف هموفیلی را داشته باشند که در کشور ما کم نیستند.

آیا درمانی برای هموفیلی وجود دارد؟

ما اغلب داروی خوراکی برای بیماران نداریم و باید از فاکتورهای انعقادی داخل رگشان استفاده شود و مشکل اصلی درمان هموفیلی هم همین است. بعضی از انواع هموفیلی هم هست که داروهای آن تزریقات زیرجلدی یا اسپری های داخل بینی است که در حال حاضر داخل ایران نیست. این داروها در بعضی از انواع هموفیلی های خفیف کمک کننده است و درمان اول است. بعضی از داروها هم به صورت دهان شویه، قطره و قرص است ولی اصل درمان، تزریق فاکتورهای انعقادی داخل خون است. یکی از موارد مهم که باید والدین بدانند داروهایی است که کودک نباید مصرف کند مانند آسپرین، ایبوبروفن و شربت های این چنینی زیرا زمینه خون ریزی دهنده را افزایش می دهد.

منبع: http://www.salamat.com

ae

منبع: راسخون